Konjenital Akciğer Hastalıkları, konjenital akciğer malformasyonları ya da kistik akciğer hastalıkları olarak da adlandırılmaktadır. Konjenital kistik akciğer hastalıkları, nadir görülen ve hastanın solunum yollarını etkileyen çeşitli hastalıklara verilen genel isimdir. Bu hastalıkların genellikle anne karnında embriyonun gelişim aşamasında ortaya çıktığı görülmektedir.

Konjenital Akciğer Hastalıkları Nelerdir?

Konjenital akciğer bozuklukları 4 farklı tipte ele alınabilir. Bunlar:

• Konjenital kistik adenomatoid malformasyon: Bebekte akciğer dokusunda anormal büyüme konjenital kistik adenomatoid malformasyonlara (CCAM’lere) yol açar. Tek bir kist şeklinde ortaya çıkabileceği gibi birden fazla kist de gelişebilir. Bu kistler akciğerlerdeki hava keselerinin gelişimini olumsuz etkileyebilir.
• Bronkojenik kistler: Bronş ya da nefes borusunda gelişir; bazen de akciğerin alt loblarında ortaya çıkar. Çok büyüdükleri takdirde hastanın solunum yollarında tehdit oluşturur.
• Pulmoner sekestrasyonlar: Akciğer dokusunda katı kitleler olarak tanımlanan pulmoner sekestrasyonlar, göğüs kafesinin içinde veya akciğerlerin iç veya dış bölümünde meydana gelebilir.
• Lobar amfizemi: Konjenital lober amfizem (KLA), erken çocuklukta görülen nadir bir hastalıktır. Akciğer loblarının aşırı hava ile şişmesine yol açabilir.
•  

Konjenital kistik akciğer hastalıklarının belirtileri nelerdir?

Çocuklarda görülen belirtiler şöyledir:

• Nefes alma güçlüğü
• Nefes alırken ağrı
• Hızlı nefes alma
• Hırıltılı nefes alma
• Tekrarlayan zatürre

Konjenital akciğer rahatsızlıklarında eğer kistler/lezyonlar küçükse herhangi bir belirti vermeyebilir. Büyük kitleler ise özellikle bebeklerde yaşamı tehdit edebilmektedir.

Konjenital Akciğer Hastalıkları Tanısı

Konjenital kistik akciğer hastalıklarının çoğu bebek anne karnındayken ortaya çıktığı için doğum öncesi ultrasonlarda tespit edilmektedir. Yenidoğanlarda ise göğüs röntgeni çekilerek hastalık belirlenebilir.

İstatistiklere göre konjenital kistik akciğer hastalıklarının yaklaşık yüzde 10’luk kısmı doğumda teşhis edilebilmektedir. Yaklaşık yüzde 14’ü ise 15 yaşa kadar olan dönemde tanı almaktadır. Hastalıkların doğum öncesi gelişim döneminde veya yenidoğan aşamasında teşhis edilmesi ise erken tanı ve tedavi açısından önem taşır.

Konjenital Akciğer Hastalıklarının büyük bölümü yetişkinlikte teşhis edilir. Belirtileri genellikle diğer torasik patolojilere benzerlik gösterdiği için tanıda hataya neden olabilmektedir.

Konjenital kistik akciğer hastalıklarında doğu tanıya yardımcı olarak radyolojik tetkiklerden faydalanılır. Bilgisayarlı tomografi (BT) ve/veya Manyetik Rezonans (MR) görüntüleme hastalığın doğru tanısının konulmasında en güvenilir yöntemler arasındadır.

Konjenital lezyonların bazıları malignite yani kanser açısından risk taşımaktadır. Lezyonların ileri aşamada komplikasyonlara yol açma riskini ortadan kaldırmak için tamamen çıkarılmaları önerilmektedir.

Konjenital Akciğer Hastalıkları nasıl tedavi edilir?

Doğum öncesi saptanan vakalar ultrason ile izlenir. Fetal hidrop teşhisinde anneye kortikosteroid tedavisi verilebilir. Sonuç alınamadığı takdirde fetal cerrahi gündeme gelebilir.

Konjenital kistlerin tedavisinde, ileriye dönük riskleri elemek açısından önerilen yöntem torakoskopik cerrahidir. Kistin büyüklüğüne, konumuna ve hastanın yaşına uygun şekilde minimal invazivle gerçekleştirilen kapalı torakoskopi ameliyatı uygulanır.

Lober amfizem veya pulmoner sekestrasyon tespit edilen hastalarda ise lobektomi yöntemi ile loblar çıkartılır.